lang qt syndrom

Long QT-syndrom (LQTS) er en hjerterytmen tilstand som potensielt kan føre til raske, kaotiske hjerteslag. Disse hurtige hjerteslag kan utløse en plutselig besvimelse spell eller beslag. I noen tilfeller kan hjertet slå uberegnelig så lenge at det fører til plutselig død.

Du kan bli født med en genetisk mutasjon som setter deg i fare for forlenget QT-syndrom. I tillegg kan visse medisiner og medisinske forhold forårsake forlenget QT-syndrom.

Long QT-syndrom behandles. Du må kanskje ta medisiner for å forhindre en kaotisk hjerterytme. I noen tilfeller, behandling for lang QT-syndrom innebærer kirurgi eller en implanterbar enhet. Du trenger også å unngå legemidler som kan gi forlenget QT intervall som kan utløse lang QT-syndrom. Noen ganger kan visse fysiske aktiviteter eller sport må unngås.

Mange som har lang QT-syndrom ikke har noen tegn eller symptomer. Du kan være klar over din tilstand bare fra resultatene av et elektrokardiogram (EKG) gjort for en uavhengig grunn, fordi du har en familiehistorie med lang QT-syndrom eller på grunn av genetiske testresultater.

For folk som opplever tegn og symptomer på lang QT-syndrom, de vanligste lang QT-symptomer inkluderer

Besvimelse. Dette er den vanligste tegnet på lang QT-syndrom. Forlenget QT-utløst besvimelser (synkope) er forårsaket av hjertet midlertidig slå på en uberegnelig måte. Disse besvimelse kan skje når du er opphisset, sint, redd eller under trening.

Besvimelse kan forekomme uten forvarsel, slik som å miste bevisstheten etter å ha blitt skremt av en ringing telefon. I motsetning til vanlige besvimelser som innledes med varselskilt som svimmelhet, hjertebank, uregelmessig hjerterytme, svakhet og tåkesyn, kan forlenget QT-utløst besvimelser skje med liten eller ingen advarsel.

Når bør du oppsøke lege

Forlenget QT-intervall

Tegn og symptomer på arvelig lang QT-syndrom kan starte i løpet av de første ukene til måneder etter fødselen, eller så sent som høy alder, eller aldri i det hele tatt. De fleste som opplever tegn eller symptomer fra lang QT-syndrom har sin første episode av 40 år.

Tegn og symptomer på lang QT-syndrom kan oppstå under søvn eller opphisselse fra dvale.

Arvet lang QT-syndrom

Ta kontakt med legen din dersom du plutselig besvimer under fysisk anstrengelse eller følelsesmessig spenning eller etter bruk av en ny medisin.

Ervervet lang QT-syndrom

Fordi lang QT-syndrom kan oppstå i familier, be legen om å bli testet for forlenget QT-syndrom hvis en første-graders slektning (foreldre, søsken eller barn) har blitt diagnostisert med lang QT-syndrom.

Hva du kan gjøre

Long QT-syndrom er en hjerterytmeforstyrrelse som kan forårsake alvorlige uregelmessig hjerterytme (arytmier).

Hva du kan forvente fra legen din

I et normalt hjerte, sirkulerer hjertet blod gjennom kroppen under hvert hjerteslag. Hjertet ditt kamre kontrakt og slappe av å pumpe blod. Disse handlingene er styrt av elektriske impulser som er opprettet i sinusknuten – en gruppe av celler i øvre høyre kammer av hjertet ditt. Disse impulsene reise gjennom hjertet og føre den til å slå.

Hva du kan gjøre i mellomtiden

Etter hvert hjerteslag, lader hjertets elektriske system seg i forberedelsene til neste hjerteslag. Denne prosessen er kjent som repolarisering.

I lang QT-syndrom, tar hjertemuskelen lengre tid enn normalt å lade mellom beats. Denne elektriske forstyrrelser, noe som ofte kan sees på et elektrokardiogram (EKG), som kalles et forlenget QT-intervall.

Et elektrokardiogram (EKG) måler elektriske impulser som de reiser gjennom hjertet. Patches med ledninger festet til huden din måle disse impulsene, som vises på en skjerm eller skrives ut på papir som bølger av elektrisk aktivitet.

En EKG måler elektriske impulser som fem forskjellige bølger. Leger merke disse fem bølgene ved hjelp av bokstavene P, Q, R, S og T. bølgene merket Q gjennom T-show elektrisk aktivitet i ditt hjerte nedre kammer (ventrikler).

Mellomrommet mellom starten av Q bølge og slutten av T-bølgen (QT-intervall) tilsvarer den tiden det tar for hjertet til kontrakt og deretter fylle med blod før du starter neste sammentrekning.

Ved å måle QT-intervallet, leger kan måle om QT-intervall skjer i en normal tidsperiode. Hvis det tar lengre tid enn normalt å skje, er det som kalles en forlenget QT-intervall. Den øvre grense for en normal QT-intervall tar hensyn til alder, kjønn, og regularitet og hastigheten av hjertefrekvensen.

Forlenget QT-syndrom resultatene fra avvik i hjertets elektriske ladesystem. Imidlertid er hjertets normale struktur. Unormalt i din hjertets elektriske system kan være arvelig eller ervervet på grunn av en underliggende medisinsk tilstand eller en medisinering.

Minst 17 gener assosiert med lang QT-syndrom har blitt oppdaget så langt, og hundrevis av mutasjoner i disse genene har blitt identifisert. Mutasjoner i tre av disse genene står for om lag 75 prosent av forlenget QT-syndrom tilfeller, mens mutasjoner i de andre 14 mindre gener bidrar mindre enn 5 prosent av forlenget QT-syndrom tilfeller. Rundt 20 prosent av personer som definitivt har lang QT-syndrom har en negativ genetisk test resultat.

Legene har beskrevet to former for arvelig lang QT-syndrom

medisiner

I tillegg har forskere undersøkt en mulig sammenheng mellom krybbedød (SIDS) og lang QT-syndrom og har oppdaget at om lag fem til ti prosent av barn berørt av krybbedød hadde en genetisk feil eller mutasjon for lang QT-syndrom.

Medisinsk utstyr og kirurgiske prosedyrer

Ervervet lang QT-syndrom kan være forårsaket av visse medisiner eller medisinske tilstander. Mer enn 75 medisiner – mange av dem felles – kan forlenge QT-intervallet hos ellers friske mennesker og føre til en form av ervervet lang QT syndrom som kalles legemiddelindusert lang QT-syndrom.

livsstils~~POS=TRUNC endringer~~POS=HEADCOMP

Medisiner som kan forlenge QT-intervallet og opprørt hjerterytme inkluderer

Personer som utvikler medikamentindusert lang QT-syndrom kan også ha noen subtile genetiske defekter i sine hjerter, noe som gjør dem mer utsatt for forstyrrelser i hjerterytmen fra å ta medisiner som kan forårsake forlenget QT-intervall.

Personer som kan ha en høyere risiko for arvelig eller ervervet lang QT-syndrom kan omfatte

Long QT-syndrom ofte går udiagnostisert eller feildiagnostisert som et anfall lidelse, for eksempel epilepsi. Men kanskje lang QT-syndrom være ansvarlig for noen ellers uforklarlige dødsfall blant barn og unge voksne. For eksempel kan en uforklarlig drukning av en ung person være den første ledetråd til arvelig forlenget QT-syndrom i en familie.

Noen ganger, forlenget QT-intervall hos personer med lang QT-syndrom aldri føre til problemer. Men fysisk eller følelsesmessig stress kan “reise opp” et hjerte utsatt for forlenget QT-intervall. Dette kan føre til hjerterytmen å spinne ut av kontroll, utløser livstruende, uregelmessige hjerteslag rytmer (arytmier) inkludert

Torsades de pointes – ‘kronglete av punktene.’ Dette arytmi er preget av ditt hjerte to nederste kamre (ventrikler) slo raskt, noe som gjør bølgene på en EKG monitor ser vridd. Når dette arytmi oppstår, er mindre blod pumpes ut fra hjertet. Mindre blod når deretter hjernen, forårsaker du å besvime plutselig og ofte uten forvarsel.

Hvis en torsades de pointes episode er kort – som varer mindre enn ett minutt – ditt hjerte kan rette seg sekunder senere, og du gjenvinne bevissthet på egen hånd. Men hvis en torsades de pointes episode vedvarer, kan det føre til en livstruende arytmi kalles ventrikkelflimmer.

Ventrikkelflimmer. Denne tilstanden fører til at ventriklene til å slå så fort at hjertet ditt begynner å skjelve og opphører effektivt pumpe blod. Med mindre ditt hjerte er sjokkert tilbake til en normal rytme av en enhet som kalles en defibrillator, kan ventrikkelflimmer føre til hjerneskade og død.

Det er nå kjent at lang QT-syndrom kan forklare noen tilfeller av plutselig død hos unge mennesker som ellers vises sunn.

Hvis du utvikler tegn og symptomer som er felles for forlenget QT-syndrom, bør du kontakte legen din. Etter en innledende undersøkelse, er det sannsynlig at legen vil henvise deg til en lege opplært i diagnostisering og behandling av hjertesykdommer (kardiolog), en lege utdannet i hjerterytme forhold (elektrofysiolog) eller en kardiolog som har spesialisert seg på sudden death predisponerende genetiske hjertesykdommer ( genetisk kardiolog).

Her er litt informasjon for å hjelpe deg med å forberede for avtalen, og hva du kan forvente fra legen din.

Spørsmål å spørre legen på din første avtale omfatte

Spørsmål å spørre om du er henvist til en hjertespesialist eller elektrofysiolog inkludere

I tillegg til de spørsmålene som du har forberedt på forhånd, ikke nøl med å spørre andre spørsmål under din avtale hvis du ikke forstår noe.

En lege som ser deg for mulig lang QT-syndrom kan spørre en rekke spørsmål, blant annet

Mens du venter på din avtale, sjekk med dine familiemedlemmer for å finne ut om noen førstegradsslektninger (barn, søsken, foreldre), annengrads slektninger (tanter, onkler, besteforeldre), tredje gradsslektninger (flotte tanter, store onkler, fettere) eller andre kjente slektninger har blitt diagnostisert med hjertesykdom eller har dødd plutselig.

Å ha en første-graders slektning som døde av en uventet årsak – for eksempel fra krybbedød, fra drukning eller under kjøring – er en viktig ledetråd for legen din. Og generelt, å vite så mye som mulig om din families helse historie vil hjelpe legen avgjøre de neste trinnene for diagnose og behandling.

En nonprofit advocacy organisasjon kalt Sudden arytmi Død syndromer (SADS) Foundation kan hjelpe deg med å forberede og forstår din familie historie som det gjelder en mulig diagnose av LQTS.

Hvis øvelse gjør symptomene verre, unngå å bruke deg selv fysisk før du har blitt sett av legen din.

Å diagnostisere lang QT-syndrom, vil legen din vurdere dine symptomer, vurdere din medisinske og familiens historie, og utføre en fysisk undersøkelse. Hvis legen mistenker at du har lang QT-syndrom, må du kanskje flere tester for å bekrefte diagnosen. Disse inkluderer

Elektrokardiogram (EKG). Under en EKG, leger feste sensorer (elektroder) som kan oppdage den elektriske aktiviteten i hjertet ditt til brystet. En EKG måler tidspunkt og varighet av hvert elektrisk fase i hjerterytme.

Du har kanskje denne testen mens resten eller under en øvelse stress test, der leger overvåke hjerteaktivitet som du trener på en tredemølle eller en ergometersykkel. Legen kan også foreslå dine familiemedlemmer har EKG.

I enkelte personer med mistanke lang QT-syndrom, ikke EKG ikke viser en tydelig forlenget QT-intervall. Andre tester kan være nødvendig for å diagnostisere forlenget QT-syndrom, såsom

En nonexercise (medisiner) stresstest. Dette EKG-test er gjort mens du får en medisin som adrenalin (Adrenalin) som stimulerer ditt hjerte på en måte som ligner på trening. I denne test legene overvåke effekten av medikamentet på den måten hjerte lades opp.

Denne testen kan hjelpe leger til å diagnostisere mennesker med mistanke lang QT-syndrom, og kan bidra til å bestemme hvilke gener som er assosiert med tilstanden. Den kan også bli brukt til å diagnostisere mennesker med forlenget QT-syndrom som har et gen assosiert med forlenget QT-syndrom, men som har en normal QT-intervall (ladetid) i ro.

Genetisk testing. En genetisk test for lang QT-syndrom er tilgjengelig og kan dekkes av noen private og statlige forsikringsordningene. Genetiske tester for lang QT-syndrom kan vanligvis finne den genetiske årsaken til ca 3 av hver 4 tilfeller av forlenget QT-syndrom. Imidlertid kan genetiske tester ikke oppdage alle tilfeller av forlenget QT-syndrom.

Hvis din genetiske årsaken til lang QT-syndrom er oppdaget gjennom en positiv gentest, og legen din kan anbefale at dine familiemedlemmer bli testet for å finne ut om de har arvet den samme genetiske mutasjonen.

Behandling for arvelig lang QT-syndrom kan omfatte medisiner, medisinsk utstyr, kirurgi eller endringer i livsstil. Målet med behandlingen er enten å hindre lang QT hjertet fra stadig slo ut av kontroll, eller for å forebygge plutselig død. Legen din vil diskutere med deg de mest aktuelle behandlingstilbud for tilstanden din basert på dine symptomer, din type lang QT-syndrom, og risikoen for besvimelse eller plutselig hjertestans.

For ervervet lang QT-syndrom, kan behandle årsaken til tilstanden eliminere den. Leger vil også behandle hjerterytmeforstyrrelser (arytmier) etter behov.

Dersom ervervet lang QT-syndrom er på grunn av visse medisiner, kan legen anbefale at du slutter å ta medisinen som forårsaker tilstanden og bytte medisiner for å behandle tilstanden. Noen mennesker kan trenge ytterligere behandling.

Medisiner som brukes til å behandle lang QT-syndrom kan omfatte

Legen din kan foreslå behandling for forlenget QT-syndrom, selv om du ikke opplever hyppige tegn eller symptomer på tilstanden.

Hvis du trenger behandling, ta medisiner legen din foreskriver for forlenget QT-syndrom som anvist. Mens medisiner ikke vil kurere tilstanden, de gir en viss beskyttelse mot potensielt dødelige forstyrrelser i hjerterytmen. Du må kanskje ta et medikament som en betablokker på ubestemt tid.

Avhengig av din tilstand, kan legen din vurdere andre behandlinger for deg, inkludert

En pacemaker eller implanterbar cardioverter-defibrillator (ICD). Disse enhetene, som er implantert under huden på brystet, kan stoppe en potensielt dødelig arytmi.

En ICD overvåker kontinuerlig hjerterytme. Hvis den oppdager en unormal hjerterytme, leverer den elektriske støt for å tilbakestille hjertet til en normal hjerterytme.

Hvis en pacemaker oppdager en puls som er unormal, avgir det elektriske impulser som stimulerer hjertet til å slå på en normal hastighet.

Venstre hjerte sympatisk denervering kirurgi. I denne prosedyren, bestemte nerver i brystet kirurgisk fjernet. Disse nervene er en del av kroppens sympatiske nervesystem, som kontrollerer automatiske funksjoner i kroppen, inkludert regulering av hjerterytmen. Venstre hjerte sympatisk denervering kirurgi reduserer risikoen for plutselig død betydelig.

Denne operasjonen er vanligvis reservert for personer som anses høy risiko for plutselig død, folk som ikke tåler sine medisiner eller har en besvimelse spell til tross for sine medisiner, og folk som har en implantert ICD og opplever ICD sjokk. Venstre hjerte sympatisk denervering kirurgi kan redusere hyppigheten av slike aktuelle ICD sjokk.

I tillegg til medisiner eller kirurgi, kan legen anbefale endringer i livsstil for å redusere sjansene for en lang QT-syndrom relaterte besvimelse spell eller plutselig hjertestans. Dette kan inkludere

Arbeid med legen din for å balansere disse livsstil anbefalinger mot den klare, hjerte-sunn fordelene med en aktiv livsstil. I noen tilfeller kan det være mulig å bo fullt aktiv i idrett, inkludert konkurranseidrett, etter nøye gjennomgang av risiko og fordeler med legen din.

Hvis symptomene er milde eller ikke forekommer svært ofte, kan legen anbefale bare enkle forebyggende tiltak eller endringer i livsstil for din tilstand, og han eller hun kan ikke foreskrive noen daglige medisiner for deg.

Når du har blitt diagnostisert med lang QT-syndrom, kan flere trinn hjelpe deg å unngå alvorlige konsekvenser av sykdommen. Disse trinnene inkluderer

Ikke overexert selv. Du trenger ikke nødvendigvis å gi opp sport hvis du har langt QT-syndrom. Legen din kan tillate fritidsaktiviteter så lenge du har en kompis sammen i tilfelle du har en besvimelse episode. Generelt bør folk med lang QT-syndrom aldri svømme alene.

Hard trening kan være farlig og anbefales ikke for noen mennesker med lang QT-syndrom. Men andre kan ha en lavere risiko for komplikasjoner og kan være i stand til å fortsette hard trening og til og med konkurranseidrett. Diskuter denne saken med legen din nøye.

Informer andre mennesker. Gjør familie, venner, lærere, naboer og andre som har regelmessig kontakt med deg oppmerksom på ditt hjerte tilstand. Bruk en slags medisinsk advarsel identifikasjon for å varsle helsepersonell av din tilstand.

I tillegg har planer på plass i tilfelle en nødsituasjon hjertehendelse. Oppfordre familiemedlemmene til å lære hjerte-lungeredning (HLR), slik at de kan gi umiddelbar gjenoppliving hvis det noen gang blir nødvendig.

I enkelte situasjoner kan eie eller rask tilgang til en automatisk ekstern defibrillator (AED) være aktuelt.

Samleie ser ikke ut til å øke risikoen for forlenget QT-syndrom. Svangerskap og fødsel er ikke forbundet med en økt risiko for symptomer hos kvinner med lang QT-syndrom.

Likevel, vil legen din vil følge deg nøye både under svangerskapet og etter om du har arvet lang QT-syndrom. Kvinner med lang QT-syndrom, spesielt en form som kalles LQT2, har økt risiko under postpartum perioden og må nøye overvåking.

Long QT-syndrom kan være en bekymringsfull tilstand på grunn av sin alvorlige potensielle utfall. Bekymre seg om mulige fatale hjerterytmer kan selvsagt føre til at du og din familie mye stress.

Familier med arvelig forlenget QT-syndrom kan være nyttig å snakke med en kardiolog med kompetanse i diagnostisering og behandling av lang QT-syndrom, en genetikk rådgiver, en psykiater eller psykolog, samt andre familier med tilstanden.

Hvis du har arvet lang QT-syndrom, være forsiktig med hvilke medisiner du tar. Noen medisiner – inkludert visse appetittdempende, decongestants og vanlige antibiotika – kan utløse farlige hjerterytme. Spør legen din hva du kan og ikke kan ta trygt. Illegale rusmidler, som kokain og amfetamin, utgjøre en alvorlig risiko for personer med lang QT-syndrom.

I tillegg søker medisinsk behandling umiddelbart for sykdommer som kan resultere i lave blod-kalium nivåer, for eksempel forhold som fører til mye oppkast og diaré. Slike sykdommer kan utløse en episode av lang QT-syndrom i mennesker i fare. Legen din kan råde deg til ikke å ta noen medisiner, for eksempel diuretika, som lavere blod kalium nivåer.

For noen mennesker – spesielt eldre voksne med lang QT-syndrom som ikke har hatt tegn eller symptomer på tilstanden i flere tiår – forebyggende tiltak kan være alt behandlingen som kreves.

gå til legen din